中新网北京8月7日电 (韦香惠)从烟台到北京大约700公里的路程，高铁5个多小时，清昭赶来和她的朋友们见面。作为一名重症肌无力患者，她要靠一种叫做“小明”的药物，支撑说话、进食和进行一些简单的工作。

　　“小明”准确的叫法是溴吡斯的明片，这是治疗所有类型的重症肌无力的一线药物，可以缓解或改善绝大部分患者的临床症状。

　　重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头传递障碍导致的自身免疫性疾病，症状包括眼睑下垂、复视、四肢无力、吞咽困难、言语不清等，当病情严重时，患者需要用呼吸机辅助呼吸，甚至引发“重症肌无力危象”而危及生命。

　　不幸中的万幸是，重症肌无力有可逆性，大多数患者能在有效治疗后逐渐回归日常生活。但在漫长岁月里，生命还会给他们设置各种难关。

清昭和重症肌无力病友们在一起。 韦香惠 摄

　　误诊

　　2001年入夏，26岁的清昭突然开始口齿不清，伴随而来的是无尽的疲劳和全身长时间的无力。

　　最初，她以为是咽喉出了问题，跑遍了烟台市所有医院的进行检查，有被诊断为面瘫、颈椎病、线粒体，甚至还有精神病。

　　2002年春节，在外地一家医院的神经内科，她才被最终确诊为重症肌无力。这个时候，清昭的病情已经蔓延到全身，吃馒头用牛奶泡烂下咽还会被噎，吃一小碗鸡蛋羹需要2个小时，喝水会从鼻腔倒流出来，腿迈不上楼梯。

　　误诊是重症肌无力患者需要面临的第一关。在这点上，冬日少走了许多弯路。

　　今年75岁的他，患病10年，但症状要比清昭轻得多，除了眼睑略有下垂和复视，几乎没有太明显的症状。在“小明”的帮助下，他可以正常与人交流，还可以与伙伴们外出旅行。

　　原因很大程度上与他发现及时有关。从发病到确诊，他大概只用了3个小时。

　　2013年，冬日带领几个朋友去北京天坛玩。吃完饭，他送朋友到高铁站。一路上，眼皮总是上去又下来。刚开始他以为是中风，就在医院挂了神经内科的号。这使他抓住了确诊的关键节点——准确定位到神经内科。

　　在一次活动上，香港中文大学深圳研究院副研究员、罕见病真实世界数据研究实验室负责人董咚介绍，重症肌无力患者的首发症状不一，受访患者中最常见的初始症状为眼睑下垂，往往去眼科求医。

　　由于国内区域医疗资源水平的不均衡，仍有许多神经内科的医生也不了解重症肌无力这种疾病，反而将病人误诊为其他病症。

重症肌无力患者们在一起学做丝网花。 受访者供图

　　危象

　　任何人都可能后天突然患上重症肌无力，中青年女性是高发人群，往往潜伏于人的亚健康状态期。

　　不同病情程度的重症肌无力面临的考验难度差异巨大。一部分患者可以在药物的控制下，看上去和普通人相差无几。除非仔细观察，他们低垂的眼睑、僵硬的笑容或者通过含糊不清的口齿表达。

　　但另有一部分严重的患者，可能需要住进医院的ICU，插上呼吸机。

　　这种情况通常就是重症肌无力危象，即肌肉无力的现象突然加重，出现呼吸困难，发生窒息，需要立即抢救，生命会受到威胁。

　　危象就像一颗不定时“炸弹”。每一个重症肌无力患者都要打起十二分小心，时刻警惕着。

　　诱发危象的潜在因素，就包括身体感染、发烧、腹泻、药物过敏等。因此，即使是一个小小的感冒，也会让患者和家属胆战心惊。

　　2009年冬天，清昭因重症肌无力危象在ICU渡过19天。

　　医生说，救护车再晚到5分钟她可能就再也醒不了，或因大脑缺氧而成为植物人，危象发生时的窒息过程也对清昭的记忆力造成了影响。

　　从ICU里被推出，进入普通病房，她看见窗外阳光照着雪地反射出的明亮，窗台上不知谁的鲜花，心里有个强烈的声音想喊出来：活着，真好。

清昭在活动上为病友们做分享。 受访者供图

　　孤独

　　“怎么会得这个病？”这是大多数患者确诊重症肌无力患者那刻的第一反应，但医学尚没有给出一个标准答案。许多人只好将此当作命运的安排。

　　光芒用了10年才真正说服自己接受这样的安排。

　　1993年，光芒刚刚27岁，在民航做管理方面的工作。在外人眼中，她的工作出色，家庭也很幸福，父母和爱人一直陪伴在身边。

　　直到有一天她出现喝水呛咳，逐渐发展成吞咽困难、说不清话等情况。在那个医疗技术并不发达的年代里，她大概经过了半年多才被诊断为重症肌无力。拿到报告单的那一刻，她在医院里崩溃大哭。

　　后续治疗中的一系列外貌变化，四肢无力，病情反复导致光芒自卑的情绪加重。她不敢出门，因为发音困难，也不愿意和其他人对话。

　　因为自责和内心矛盾，一些重症肌无力患者只能选择把自己封闭起来。所有的烦躁、不安都只能发泄在家人身上。

　　光芒曾经有过一段婚姻，在得知生病后，面对昂贵的治疗费用，生育子女对身体的影响等，她认为自己会拖累对方，主动选择了离婚。多年后，她回忆对方在那段时间里的付出，依旧充满感激。“但我希望他能有更好的生活。”

　　孤独是重症肌无力患者的常态。有一部分人选择将未来托付给养老院，不过，价格和疗养环境如何平衡又会使他们陷入困境。

光芒出远门旅行。 受访者供图

　　时间

　　刚患病时，清昭写下诗句“风清秋塘晚，月昭苦莲心”，并从中取了笔名。数十年间，她时常想很多，有关死亡、生命、热爱和安宁。

　　直到她发现，外界再多的感同身受也比不上病友们之间的患难与共。于是，她决定不在无力地等待命运的安排。

　　2013年，清昭和病友共同创办国内首个关注重症肌无力患者群体的公益组织——北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心(以下简称“爱力”)，在烟台和北京两地分别设有办公室。烟台是清昭生活的家乡，而北京则是主要办事地。

　　今年7月，爱力设立的老年重症肌无力患者关爱项目在北京举行了康复经验交流会。除了冬日和光芒这些爱力的老成员，还有一些新加入的病友，他们当中既有北京当地的，也有从山东、河北等地赶来。

　　病程长、难治愈、易复发……重症肌无力的这些特点，意味着，患者最终要面对的是岁月难关。爱力大约帮助过13000多名患者，其中患病10年以上的人不在少数。清昭总结出了一套心法公式：康复=(信念+学习+行动)x时间。

　　身体好转时，光芒会出门转转。有一次，她在公园里头碰见一群锻炼的人，会学着大家的样子，拍拍手。慢慢地，她还学会了八段锦。

　　冬日有的时候会走得更远一些。他热爱摄影，在身体允许的情况下，他会去记录下祖国各地的风土人情。

　　“也许我60岁……或者再过一年，就突然有了治疗的办法，或者经过我不断努力地康复，讲话很清晰了，更多人可以听懂了。”清昭相信，她和病友们在一起就会有爱的力量，像家乡的海风，吹过万水千山。(文中“清昭”“冬日”“光芒”均为受访者在北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心的称呼)(完)